Il morbo di Paget dell'osso è una patologia cronica dello scheletro dell'adulto in cui il turnover osseo è accelerato in alcune aree definite. Le rotture patologiche possono produrre una copiosa perdita di sangue a causa della tipica ipervascolarizzazione dell'osso pagetico. Qualora si sospetti il morbo di Paget, devono essere eseguite RX standard (diretta) ed esami di laboratorio tra cui la fosfatasi alcalina sierica, il calcio e il fosfato. Lesioni osteolitiche vs. osteoblastiche. Human translations with examples: morbo di paget, malattia di paget, osteite deformante. La maggior parte dei pazienti con malattia di Paget del capezzolo presenta alla base un carcinoma al seno duttale nella stessa mammella, in situ (cioè localizzato nel luogo di origine) o meno … La malattia può colpire singole ossa (ad esempio: cranio, tibia, ileo, femore, omero e vertebre) o essere diffusa a più zone del corpo. Terapia di supporto per i sintomi e le complicanze, Bifosfonati se la malattia è sintomatica o attiva nelle ossa a rischio di complicanze. Attualmente, la diagnosi precoce e la terapia farmacologica, soprattutto se applicate prima che insorgano le complicazioni, sono misure che consentono di controllare efficacemente la malattia. Quando l'attività degli osteoblasti supera quella degli osteoclasti si verifica la crescita ossea, viceversa qaundo a prevalere sono gli osteoclasti si ottiene una riduzione della massa ossea. La diagnosi è effettuata con la RX. Examples translated by humans: sjukdom, pagets sjukdom, osteitis deformans, för pagets sjukdom. Leggi il Disclaimer», © 2021 Mondadori Media S.p.A. - via Bianca di Savoia 12 - 20122 Milano - P.IVA 08009080964 - riproduzione riservata, Laureata in Biotecnologie Medico-Farmaceutiche, ha prestato attività lavorativa in qualità di Addetto alla Ricerca e Sviluppo in aziende di Integratori Alimentari e Alimenti Dietetici, Farmaco e Cura - La salute spiegata in parole semplici, Valori Normali - Interpretazione degli esami del sangue e delle urine. Può essere colpito qualsiasi osso. It is characterized by enlargement and deformation in one or more bones, leading … Uomo di 80 anni. La normale matrice è sostituita da osso indebolito e rarefatto. L'osso pagetico è istologicamente caratterizzato da un aspetto "a mosaico". 2. Rif. Altre complicanze neurologiche: sindromi da compressione nervosa e. Negli individui affetti da morbo di Paget, l'equilibrio tra distruzione e deposizione di nuova matrice ossea mineralizzata viene perturbato e l'osso diviene via via più debole. Colpisce sia maschi che femmine in età adulta. Paget disease of bone occurs most frequently in the pelvic and leg bones, skull, and lower spine. Il morbo di Paget è una malattia metabolica dell'osso, nota anche come osteite deformante o malattia ossea di Paget. Malattia di Paget: l’effetto analgesico del Pamidronato non è correlato ad un aumentato rilascio di beta-endorfina Sebbene un effetto analgesico sia una componente essenziale dell’azione dei bifosfonati, i meccanismi fisiologici non sono stati ancora definiti. Questo farmaco viene assunto con le stesse modalità dell'alendronato. Reid IR, Lyles K, Su G, et al: A single infusion of zoledronic acid produces sustained remissions in Paget disease: Data to 6.5 years. Malattia di Paget. Quando i sintomi si verificano, il disturbo più comune è il dolore osseo. Può svilupparsi una stenosi vertebrale o una compressione del midollo spinale. Tuttavia sono necessari farmaci in grado di aumentare l’aderenza dei pazienti alla terapia. La malattia di Paget del seno o del morbo di Paget del capezzolo è un tipo molto raro di cancro che colpisce la pelle del capezzolo e dell'areola. Quale delle seguenti condizioni è probabile che sia dovuta a un’infezione? Malattia di Paget nell'uomo (descrizione di un caso) Leocata, P. and Coletti, G. (1981) Malattia di Paget nell'uomo (descrizione di un caso). 30 mg per via orale 1 volta/die per 2 mesi. Per i pazienti con controindicazioni ai bifosfonati, i case report suggeriscono che il denosumab può anche essere un'alternativa ai bifosfonati (2). Infatti, la terapia farmacologica è tanto più efficace, quanto prima viene somministrata. La malattia ossea di Paget si verifica in tutto il mondo, ma è più comune in Europa, Australia e Nuova Zelanda. Definition (NCI_NCI-GLOSS) A chronic condition in which both the breakdown and regrowth of bone are increased. Gli apparecchi ortopedici aiutano a correggere l'andatura patologica causata dall'incurvamento degli arti inferiori. Aderiamo allo standard HONcode per l'affidabilità dell'informazione medica. Adenoma del capezzolo e malattia di Paget. Fosfatasi alcalina sierica, calcio, e fosfato, Scansione ossea per stabilire l'estensione e la posizione della malattia. Per la diagnosi di malattia di Paget, ci si avvale di diverse tecnologie di imaging e di indagini di laboratorio. Il morbo di Paget è una malattia metabolica dell'osso, nota anche come osteite deformante o malattia ossea di Paget. ... Annalisa Avanzati, Ranuccio Nuti, Carlina V. Albanese, Roberto Passariello, Malattia di Paget, Osteoporosi e malattie metaboliche dell’osso, 10.1007/978-88-470-1357-5, (243-254), (2009). Il calcio sierico è solitamente normale, ma può aumentare a causa dell'immobilizzazione o dell'iperparatiroidismo. Calcif Tissue Int 99(3):322–325, 2016. doi: 10.1007/s00223-016-0150-6. Contextual translation of "paget" from Italian into Swedish. Attualmente, non è disponibile una cura definitiva per la malattia ossea di Paget, ma alcuni farmaci possono aiutare a tenere sotto controllo la malattia, alleviare la sintomatologia e rallentare (o bloccare) l'insorgenza delle complicanze. L'osteosarcoma spesso è indicata da un dolore progressivamente ingravescente. Incurvamento della tibia nella malattia di Paget, per accedere alla versione per i pazienti, Disturbi del tessuto muscoloscheletrico e connettivo, Laurin N, Brown JP, Morissette J, Raymond V, Clausola di esclusione della responsabilità, Manuale veterinario (solo in lingua inglese), standard HONcode per l'affidabilità dell'informazione medica. Translated title of the contribution: Cytological diagnosis of Paget's disease of the nipple. Da questo punto di vista, la diagnosi precoce è molto...Leggi, Metastasi ossee: cosa sono e perché insorgono. es., l'artrosi). Il turnover osseo è accelerato nelle sedi colpite. Tuttavia, la prevalenza globale sembra essere in diminuzione. La conferma è assicurata solitamente dalle radiografie che mostrano aspetti come la sclerosi ossea, la grossolana trabecolazione corticale o l'ispessimento corticale, e l'incurvamento o ingrossamento dell'osso. La natura dinamica delle strutture ossee è evidente, non solo durante l'età della crescita, ma anche per la capacità di adattare la propria struttura in risposta a forze esterne e di ripararsi dopo una frattura. 5 mg EV somministrato come singola infusione in 15 min. Associazione di malattia di Paget con metastasi da carcinoma prostatico nello stesso segmento osseo. Nel trattamento del morbo di Paget, la diagnosi precoce è fondamentale. La malattia colpisce più frequentemente le ossa di bacino, cranio, colonna vertebrale e gambe. È indicata: Per prevenire o ritardare la progressione delle complicanze (p. La ristrutturazione dell'osso è definita rimodellamento ed avviene grazie alla presenza di due diversi tipi di cellule, localizzati sulla superficie esterna e nelle cavità delle strutture ossee. 400 mg per via orale 1 volta/die per 3 mesi. 455-458. A livello mondiale, il Regno Unito presenta la più alta prevalenza. È stata segnalata insufficienza cardiaca ad alta gittata a causa di lesioni estese o numerose. Gli amino-bifosfonati sono la terapia di prima linea per la malattia ossea di Paget, mentre i bifosfonati semplici (bifosfonati senza un atomo di azoto in più) sono la terapia di seconda linea. La malattia di Paget del capezzolo è un tipo di cancro della mammella che origina nei dotti galattofori sotto al capezzolo ma compare innanzitutto a livello cutaneo. Le complicanze possono includere artrosi, fratture, compressione neurale, osteosarcoma e raramente ipercalcemia. L'indagine scintigrafica viene raccomandata solo dopo aver confermato la diagnosi con l'esame radiologico tradizionale, poiché molte patologie caratterizzate da rimodellamento osseo possono fornire un esito positivo. MSD è la consociata italiana di Merck & Co., l’azienda farmaceutica multinazionale fondata 125 anni fa e leader mondiale nel settore della salute. L'intensa e accelerata attività osteoblastica produce un tessuto grossolano, formato da spesse lamelle e trabecole che si dispongono in modo caotico (modello "a mosaico"), anziché rispettare il normale modello lamellare. La diagnosi del morbo di Paget può derivare dall'indagine di specifici segni clinici sospetti oppure essere del tutto casuale. Alessi , D. Compressione midollare in un caso di malattia di Paget (nota clinica). Possono comparire deformità per incurvamento delle ossa lunghe o per artrosi. Considerare la malattia di Paget ossea negli anziani con elevata fosfatasi alcalina ma normali livelli di gamma-glutamil transpeptidasi. I segni possono comprendere l'allargamento del cranio bitemporalmente e frontalmente (sporgenza frontale), le vene dilatate del cuoio capelluto, la sordità neurologica a una o entrambe le orecchie o le vertigini e il mal di testa. Il dosaggio di calcemia, fosforo e ormone paratiroideo è di solito normale, ma l'immobilizzazione può portare ad ipercalcemia, con conseguente alterazione anche di questi parametri. Paget is a surname of Anglo-Norman origin which may refer to: . Il morbo di Paget, specie se trascurato, può indurre altre condizioni mediche, tra cui: Il morbo di Paget non è correlato all'osteoporosi: sebbene la malattia ossea di Paget e l'osteoporosi possano verificarsi nello stesso paziente, si tratta di disturbi diversi. es., l'ipoacusia, la deformità, l'artrosi, la paraparesi o la paraplegia correlate al morbo di Paget vertebrale o altri deficit neurologici, soprattutto in un soggetto che risulti scarsamente idoneo all'intervento chirurgico). Increased numbers of larger than normal osteoclasts initiate the process at affected skeletal sites, and the increase in bone resorption is followed by an increase in new bone formation, altering bone architecture. 5-10 mg/kg per via orale 1 volta/die per 6 mesi; in una malattia molto attiva possono essere necessarie dosi più elevate (11–20 mg/kg per via orale 1 volta/die per 3 mesi). es., le deformità, l'artrosi, l'ipoacusia, la compressione di strutture nervose) non sono reversibili. La causa della malattia ossea di Paget è ancora sconosciuta, anche se non si esclude che la genesi della malattia possa essere multifattoriale. Anche la fase di riparazione osteoblastica è iperattiva, con produzione di un tessuto grossolano formato da spesse lamelle e trabecole. La malattia di Paget può essere sospettata in un paziente quando sono presenti: Inspiegabile aumento della fosfatasi alcalina sierica in test di laboratorio effettuati per altri motivi, in particolare se la gamma-glutamil-transpeptidasi è normale, Ipercalcemia che si sviluppa nei periodi di allettamento, in particolare tra i pazienti anziani. L'alterazione patologica del ciclo di riassorbimento e neoformazione delle ossa rende il nuovo osso più grande e più morbido, quindi fragile e soggetto a fratture. La prevalenza aumenta con l'età. January 2009; DOI: 10.1007/978-88-470-1357-5_23. In particolar modo, quando viene effettuata prima dell'insorgenza di eventuali complicazioni. Il morbo di Paget dell'osso è una patologia cronica dello scheletro, caratterizzata da un turnover osseo accelerato e disordinato. La terapia farmacologica sopprime l'attività osteoclastica. Questa struttura anomala indebolisce l'osso, malgrado l'osso appaia di dimensioni maggiori e le zone della sclerosi ossea. Può svilupparsi l'ipocalcemia se il livello di vitamina D 25OH è insufficiente. L'azienda è conosciuta come MSD in tutto il mondo, ad eccezione di Stati Uniti e Canada, dove opera con il nome di Merck & Co.. Attraverso i suoi medicinali soggetti a prescrizione, i vaccini, le terapie biologiche e i prodotti per la salute animale, MSD opera in oltre 140 Paesi, fornendo soluzioni innovative in campo sanitario, impegnandosi nell’aumentare l'accesso alle cure sanitarie. J Bone Miner Res 21 Suppl 2:P22–P27, 2006. doi: 10.1359/jbmr.06s204. Possono ripetersi se indicati clinicamente. Fratture ossee complete o fissurazioni dell'osso corticale. L'equilibrio dinamico presente tra osteoblasti e osteoclasti viene infatti a mancare: la demolizione del tessuto osseo avviene molto rapidamente ed è seguita da una neoformazione anormale, dove la struttura ossea è disorganizzata e deformata. Anche se una causa virale non è stata stabilita, si ipotizza che in pazienti geneticamente predisposti un virus non ancora identificato inneschi l'attività anomala degli osteoclasti. La patologia comporta un'alterazione del rimodellamento osseo, che avviene con un ritmo esagerato e disordinato, minando l'integrità strutturale dello scheletro e predisponendo alle fratture e alle malformazioni osee. Aderisci alla comunità Malattia di Paget. Please confirm that you are a health care professional. Benché la progressione della malattia possa essere ritardata, i difetti già esistenti (p. malattia ossea di paget Mario Barbagallo , Ligia Juliana Dominguez Rodriguez , Salvatore Salli' , Enrico Fidotti, Giovanni Coppi, Paolo Zuppi, Giuseppe Antista, Simona Miraglia Promozione della Salute, Materno-Infantile, di Medicina Interna e Specialistica di Eccellenza “G. L'osso ipertrofico può comprimere nervi e altre strutture che passano attraverso piccoli forami. J Bone Miner Res 26(9):2261–2270, 2011. doi: 10.1002/jbmr.438. La malattia può esordire con una frattura patologica. La frattura patologica è anche comune a causa della presenza di aree focali di osso indebolito. Gli osteoblasti ("produttori di osso") sono responsabili della costruzione di massa ossea attraverso un processo di deposizione, mentre gli osteoclasti ("demolitori dell'osso") sono responsabili della demolizione del tessuto osseo mediante un processo definito riassorbimento. Contextual translation of "paget's disease" into Italian. In particolare, i bifosfonati, usati anche per rafforzare le ossa indebolite dall'osteoporosi, rappresentano il cardine della terapia. L'indagine radiografica può essere total body, pelvica o alla colonna lombare, in base alla sede della malattia. (Vedere anche Panoramica sul cancro della pelle). Le complicazioni rare comprendono la trasformazione in osteosarcoma fino all'1% dei pazienti. Verifica qui. Questo farmaco è assunto in singola dose al risveglio la mattina almeno 30 minuti prima dei pasti. In book: Osteoporosi e malattie metaboliche dell’osso (pp.243-254) Authors: Gennari Luigi. Ne consegue che alcune aree scheletriche diventano metabolicamente iperattive e riccamente...Leggi, Nel trattamento del morbo di Paget, la diagnosi precoce è fondamentale. Questo farmaco è indicato per i pazienti che non possono tollerare bifosfonati. Altre ossa meno comunemente coinvolte sono tibia, vertebre, clavicola e omero. securedrugstock.com. L'escrezione urinaria dei frammenti isomerizzati di C-telopeptide sono, invece, indicatori molto sensibili per il monitoraggio dell'attività della malattia e consentono di valutare l'efficacia del trattamento. Il tessuto osseo riassorbito viene sostituito e gli spazi midollari sono riempiti da un eccesso di tessuto connettivo fibroso, con un marcato aumento di nuovi vasi sanguigni (ipervascolarizzazione dell'osso neoformato). Se la fosfatasi alcalina non è elevata o non è chiaro se il suo aumento sia di origine ossea (ossia, se la gamma-glutamil transpeptidasi aumenta proporzionalmente alla fosfatasi alcalina) si può richiedere l'isoenzima osseo della fosfatasi alcalina. L’adenoma del capezzolo è una epiteliosi e/o adenosi sclerosante che insorge all’interno dei dotti collettori del capezzolo e/o attorno ad esso. Dolore alle ossa e rigidità articolare (il dolore può essere grave e presente per la maggior parte del tempo); Deformità ossee: allargamento dei segmenti interessati ed altre deformità visibili, come quelle che colpiscono il cranio (bozze frontali. La conferma RX di malattia è necessaria per stabilire la diagnosi. It is most common in older individuals, and may lead to bone pain, deformities, and fractures. Diagnosi e trattamento.Le metastasi ossee sono una complicanza frequente delle neoplasie maligne in stadio avanzato. La diagnosi è costituita da analisi del sangue che verificano l'aumento di fosfatasi alcalina , indicante l'attivazione cellulare per la sintesi del tessuto osseo; inoltre si effettuano radiografie e esame delle urine che verificano il valore della idrossiprolina , attestante la decomposizione ossea. In alcuni casi, inoltre, potrebbe essere necessario... La malattia di Paget del capezzolo è una rara forma di tumore maligno, che origina dalla proliferazione in senso neoplastico delle cellule dei dotti galattofori per poi diffondere progressivamente al capezzolo e all'areola. Il trattamento di supporto alla malattia ossea di Paget comprende analgesici o FANS per il dolore. I farmaci di prima scelta impiegati nel... Malattia di Paget del Capezzolo - Farmaci e Cura. Le complicanze del trattamento con bifosfonati della malattia ossea di Paget comprendono iperparatiroidismo e ipocalcemia. In un paziente, valori superiori alla norma di fosfatasi alcalina in combinazione con parametri non alterati di calcio, fosfato e aminotransferasi possono essere indice della malattia ossea di Paget. La complicanza più frequente della malattia delle ossa di Paget è. L'osteoartrosi si verifica in fino al 50% dei pazienti e si sviluppa nelle articolazioni adiacenti alle ossa coinvolte. Il termine "malattia di Paget del capezzolo" viene utilizzato per distinguere la condizione dal morbo di Paget osseo, una patologia metabolica che induce la perturbazione del normale ciclo di crescita delle ossa. Sono disponibili vari bifosfonati, che rappresentano i farmaci di elezione ( Terapia farmacologica per morbo di Paget). Si deve incoraggiare l'attività fisica di sollevamento pesi e deve essere evitato l'allettamento. The Association acts as a resource for those with the condition, the public and health professionals, … es., i cross-link piridinolinici), aiuta a confermare l'incremento del turnover osseo. Per trattare il dolore chiaramente correlato al processo pagetico e non di altra origine (p. Possibilmente, sono necessarie dosi più frequenti nei pazienti con malattia resistente. Se è coinvolto il cranio, possono comparire cefalee e compromissione uditiva. Di...Leggi, Le informazioni contenute in questo sito sono presentate a solo scopo informativo, in nessun caso possono costituire la formulazione di una diagnosi o la prescrizione di un trattamento, e non intendono e non devono in alcun modo sostituire il rapporto diretto medico-paziente o la visita specialistica. Circa il 10% dei pazienti con il morbo di Paget ha mutazioni del gene SQSTM1 (sequestosoma-1), con conseguente aumento dell'attività del fattore nucleare kappa-B, che aumenta l'attività degli osteoclasti (1). Singola infusione di Acido Zoledronico superiore al trattamento giornaliero con Risedronato nella malattia di Paget. Infine, la Tomografia Assiale Computerizzata (TAC) può essere di supporto nella diagnosi differenziale (artrosi, osteoporosi, osteomalacia e metastasi ossee), è utile per integrare le informazioni acquisite con l'esame Rx e consente di monitorare il decorso della malattia. Paget's disease of bone is a localized disorder of bone remodeling. Dopo il polmone ed il fegato, l'osso è una delle sedi...Leggi, Il morbo di Paget dell'osso è una patologia cronica dello scheletro, caratterizzata da un turnover osseo accelerato e disordinato. Inoltre, alcuni fattori genetici ereditari sembrano influenzare la predisposizione alla malattia e gli uomini sono più colpiti rispetto alle donne (3:2). Diagnosi e trattamento. Come e più di altre patologie tumorali, quanto prima viene diagnosticata la Paget, tanto maggiori sono le possibilità di trattare con successo la patologia. Infatti, la terapia farmacologica è tanto più efficace, quanto prima viene somministrata.